MORFOPATOLOGIE

 La un pacient care a decedat în urma unei crize astmatice, faptul care frapeazå la necropsia pulmonarå este distensia masivå çi lipsa de colabare atunci când se deschid cavitåÆile pleurale. La necropsia plåmânilor, în majoritatea ramificaÆiilor bronçice, pânå la nivelul bronhiilor terminale, se gåsesc numeroase dopuri gelatinoase de exsudat. Examenul histologic aratå hipertrofia muçchiului neted bronçic, hiperplazia vaselor mucoase çi submucoase, edem al mucoasei, denudarea epiteliului de suprafaÆå, îngroçarea marcatå a membranei bazale çi infiltrate eozinofilice în peretele bronçic. La pacienÆii astmatici care decedeazå în urma unor traumatisme sau din alte cauze decât astmul în sine, se observå frecvent mulaje bronçice de mucus, îngroçarea membranei bazale çi infiltrate eozinofilice. În ambele situaÆii, nu se întâlnesc formele bine cunoscute ale emfizemului distructiv. La un procent scåzut de astmatici decedaÆi, infiltrarea eozinofilicå este înlocuitå de neutrofile, iar obstrucÆia cu dopuri de mucus este vizibil absentå. Motivele acestor diferenÆe nu sunt clare deocamdatå. FIZIOPATOLOGIE Tråsåtura fiziolpatologicå de bazå în astm este reducerea diametrului cåilor aeriene, realizatå prin contracÆia musculaturii netede, prin congestie vascularå, edem al peretelui bronçic sau secreÆii vâscoase trenante. Rezultatul net este o creçtere a rezistenÆei cåilor aeriene, o scådere a volumelor respiratorii forÆate çi a debitelor, hiperinflaÆia plåmânilor çi a toracelui, creçterea travaliului respirator, alteråri ale muçchilor respiratori, modificåri ale reculului elastic al plåmânului, distribuÆia anormalå atât a ventilaÆiei, cât çi a perfuziei sanguine pulmonare, cu raporturi ventilaÆie-perfuzie modificate çi alteråri ale gazelor sanguine arteriale. Astfel, deçi astmul este considerat a fi în primul rând o afecÆiune a cåilor respiratorii, practic toÆi parametrii funcÆiilor pulmonare sunt compromiçi în timpul crizei de astm. Mai mult, la pacienÆii foarte simptomatici se asociazå frecvent semnele electrocardiografice de hipertrofie ventricularå dreaptå çi hipertensiune pulmonarå. Când un pacient se prezintå pentru tratament, capacitatea lui vitalå forÆatå tinde så fie ≤ 50% din valoarea normalå. Volumul expirator forÆat în prima secundå (FEV1 = VEMS – the 1-s forced expiratory volume) este în medie 30% sau mai puÆin din cel prezis, în timp ce debitele maxime çi minime la mijlocul expiraÆiei sunt scåzute la 20% sau mai puÆin din cele açteptate. Conform cu alterarea mecanicii, hiperinflaÆia asociatå este substanÆialå. La pacienÆii cu boalå acutå, volumul rezidual (VR) se apropie frecvent de 400% din normal, în timp ce capacitatea rezidualå funcÆionalå se dubleazå. Pacientul tinde så relateze faptul cå accesul astmatic s-a terminat din punct de vedere clinic la o valoare a VR de 200% din valoarea sa preziså çi când FEV1 (VEMS) a atins 50% din valoarea preziså. Hipoxia este o tråsåturå universalå a exacerbårilor acute, dar insuficienÆa ventilatorie francå este relativ neobiçnuitå, fiind observatå la 10 pânå la 15% din pacienÆii care vin pentru tratament. Cei mai mulÆi astmatici au hipocapnie çi alcalozå respiratorie. La pacienÆii în crizå, nivelul normal al presiunii CO2 în sângele arterial tinde så fie asociat cu nivele foarte severe ale obstrucÆiei. În consecinÆå, la un individ simptomatic, aceste date anunÆå iminenÆa insuficienÆei respiratorii çi impun tratamentul adecvat. De asemenea, prezenÆa acidozei metabolice în cadrul unei crize de astm denotå obstrucÆie severå. În mod obiçnuit, nu existå corespondenÆe clinice ale modificårilor gazelor sanguine. Cianoza este un semn care apare tardiv. Deci, un grad periculos de hipoxie poate trece neobservat. De asemenea, semnele atribuite retenÆiei de dioxid de carbon, precum transpiraÆiile, tahicardia çi valoarea mare a presiunii pulsului sau acidozei, cum ar fi tahipneea, nu par så aibå valoare predictivå importantå pentru prezenÆa hipercapniei sau a excesului de ioni de hidrogen la anumiÆi pacienÆi, deoarece ele sunt mult prea frecvent observate la pacienÆii cu boalå mai moderatå. PARTEA A NOUA 1570 Bolile sistemului respirator Încercarea de a aprecia starea funcÆiei ventilatorii a unui pacient aflat în crizå pe baza examenului clinic poate fi extrem de riscantå çi indicatorii clinici ar trebui så fie trataÆi cu toatå neîncrederea. De aceea, la pacienÆii cu suspiciune de hipoventilaÆie alveolarå trebuie så fie måsuratå tensiunea gazelor sanguine arteriale. EXAMEN CLINIC Simptomele astmului constau din triada: dispnee, tuse çi wheezing, ultima fiind adesea consideratå sine qua non. În formele cele mai tipice, astmul este o afecÆiune episodicå çi toate cele trei simptome coexistå. La începutul atacului, pacientul are o senzaÆie de constricÆie toracicå, de obicei însoÆitå de tuse neproductivå. RespiraÆia devine audibilå- hârâitoare, iar wheezing-ul devine proeminent în ambele faze ale respiraÆiei, expirul se alungeçte çi pacienÆii au frecvent tahipnee, tahicardie çi o uçoarå hipertensiune sistolicå. Plåmânii devin rapid hiperinflaÆi, iar diametrul anteroposterior al toracelui creçte. Dacå criza este severå sau prelungitå, zgomotele respiratorii (murmurul vezicular) pot dispårea, iar wheezing-ul capåtå o tonalitate foarte înaltå. Apoi, muçchii accesori respiratori intrå în acÆiune çi treptat apare pulsul paradoxal. Aceste douå semne s-au dovedit extrem de valoroase pentru a indica severitatea obstrucÆiei. Atunci când oricare dintre aceste semne este prezent, funcÆia pulmonarå are tendinÆa så fie mult mai afectatå decât în absenÆa lor. Este important de notat apariÆia pulsului paradoxal în condiÆiile generårii unor presiuni negative intratoracice crescute. Astfel, dacå respiraÆia pacientului este superficialå, acest semn çi/sau folosirea muçchilor accesori pot fi absente, chiar dacå obstrucÆia este foarte severå. Celelalte semne çi simptome din astm reflectå mai puÆin exact alterårile fiziologice care sunt prezente. Într-adevår, dacå dispariÆia acuzelor subiective sau chiar a wheezing-ului este folositå ca punctul final în care terapia crizei de astm trebuie terminatå, se va pierde un rezervor imens de boalå rezidualå. Terminarea unui episod este frecvent marcatå de tuse cu expectoraÆie groaså, filantå, care adesea ia forma cåilor aeriene distale (spiralele Curschmann) çi care la examenul microscopic are frecvent eozinofile çi cristale CharcotLeyden. În situaÆiile extreme, wheezing-ul se poate ameliora semnificativ sau chiar poate dispårea complet, tusea poate deveni total ineficientå çi pacientul începe så aibå un tip particular de respiraÆie întretåiatå. Aceste semne implicå o creçtere a cantitåÆii de mucus în cåile respiratorii çi anunÆå iminenÆa sufocårii. Poate fi necesarå asistarea mecanicå a ventilaÆiei. Uneori, în accesele astmatice pot apårea atelectazii, prin uscarea çi îngroçarea secreÆiilor din cåile respiratorii. Alte complicaÆii, precum pneumotoraxul spontan çi/ sau pneumomediastinul, sunt rare. Mai puÆin caracteristic, un pacient astmatic poate acuza episoade intermitente de tuse seacå, neproductivå sau de dispnee la efort. Când sunt examinaÆi în timpul perioadei simptomatice, spre deosebire de ceilalÆi astmatici, aceçti pacienÆi au stetacusticå respiratorie normalå, dar dupå câteva respiraÆii forÆate poate apårea wheezing-ul çi/sau probele ventilatorii dinamice se pot modifica. În absenÆa ambelor semne, sunt necesare pentru diagnostic testele de provocare bronçicå. DIAGNOSTIC DIFERENæIAL Deosebirea astmului de alte boli care asociazå dispnee çi wheezing nu este greu de fåcut, mai ales dacå pacientul este examinat în plinå crizå. Semnele clinice descrise mai sus, simptomatologia çi istoricul de crize periodice sunt foarte caracteristice. O dovadå în plus o constituie antecedentele personale sau familiale de boli alergice, precum eczeme, rinite sau urticarii. Un element extrem de caracteristic pentru astm este apariÆia crizelor nocturne de dispnee cu wheezing, care trezesc bolnavul din somn. De fapt, acest fenomen este atât de frecvent, încât absenÆa lui ridicå suspiciuni asupra diagnosticului. ObstrucÆia cåilor aeriene superioare prin tumori sau edem laringean poate fi uneori confundatå cu astmul. În mod caracteristic, un pacient cu astfel de probleme va prezenta stridor çi zgomotele respiratorii rugoase pot fi localizate în aria traheii. De obicei, este absent wheezing-ul difuz pe ambele câmpuri pulmonare. Totuçi, diagnosticul diferenÆial poate fi uneori dificil, fiind necesarå laringoscopia indirectå sau bronhoscopia. Au fost descrise simptome asemånåtoare celor din astm la pacienÆii cu disfuncÆii glotice. La aceçti indivizi, glota se îngusteazå în timpul inspirului çi expirului, ceea ce produce crize episodice de obstrucÆie severå a cåilor aeriene. Uneori, poate apårea retenÆia de CO2.. Totuçi, spre deosebire de astm, presiunea oxigenului în sângele arterial este bine påstratå çi gradientul alveolo-arterial pentru oxigen se micçoreazå în timpul crizei, çi nu creçte, aça cum se întâmplå în obstrucÆiile cåilor aeriene mici. Pentru a stabili diagnosticul de disfuncÆie gloticå, glota trebuie examinatå când pacientul este simptomatic. Un examen normal în acest moment exclude diagnosticul; nu înså çi atunci când examenul este efectuat în afara perioadei simptomatice. Wheezing-ul persistent localizat într-o singurå arie pulmonarå, asociat cu paroxisme de tuse, denotå o afecÆiune endobronçicå, precum aspiraÆia de corp stråin, neoplasmul sau stenoza bronçicå. Semnele çi simptomele insuficienÆei ventriculare stângi acute pot mima uneori astmul, dar prezenÆa ralurilor umede la baze, ritmul de galop, sputa cu striuri de sânge çi alte semne de insuficienÆå cardiacå (capitolul 233) permit un diagnostic corect. Episoade recurente de bronhospasm pot apårea în cursul evoluÆiei tumorilor carcinoide (capitolul 95), în emboliile pulmonare recurente (capitolul 261) çi în bronçitele cronice (capitolul 258). În ultima situaÆie, nu existå practic perioade pur asimptomatice çi putem obÆine cu uçurinÆå o anamnezå din care fac parte tusea cronicå cu expectoraÆie, ca elemente de bazå peste care se suprapun episoadele acute de wheezing. Embolia recurentå poate fi foarte dificil de separat de astm. Frecvent, pacienÆii cu aceastå problemå vor prezenta episoade de dispnee, mai ales la efort çi cu wheezing sporadic. Probele funcÆionale pulmonare pot aduce dovada obstrucÆiei cåilor aeriene periferice (capitolul 250); când aceste modificåri sunt prezente, imaginea pulmonarå poate fi anormalå. Råspunsul terapeutic la bronhodilatatoare çi la instituirea tratamentului anticoagulant pot fi satisfåcåtoare, dar angiografia pulmonarå poate fi necesarå pentru stabilirea unui diagnostic corect. Pneumoniile cu eozinofile (capitolul 253) sunt adesea asociate cu simptomatologia astmaticå, la fel ca diversele pneumonii chimice çi expunerea la insecticide çi medicamente colinergice. Bronhospasmul este uneori o manifestare a vasculitelorsistemice cu interesare pulmonarå. DIAGNOSTIC Diagnosticul de astm se stabileçte prin demonstrarea obstrucÆiei reversibile a cåilor aeriene. Reversibilitatea este definitå convenÆional ca o creçtere cu 15 procente sau mai mult a FEV1 (VEMS) dupå 2 puff-uri dintr-un agonist beta-adrenergic. Când spirometria iniÆialå este normalå, diagnosticul poate fi fåcut prin dovedirea reactivitåÆii crescute a cåilor aeriene la provocarea cu histaminå, metacolinå sau prin hiperventilaÆie izocapnicå de aer rece. Odatå diagnosticul confirmat, evoluÆia bolii çi eficacitatea tratamentului se pot urmåri prin måsurarea debitelor expiratorii de vârf (PEFRS – peak expiratory flow rates) la domiciliu çi/sau a FEV1 în laborator. ReacÆii cutanate pozitive pot fi demonstrate la diverçi alergeni, dar aceste fenomene nu se coreleazå neapårat cu evenimentele intrapulmonare. Eozinofilia din sputå çi sânge çi dozarea IgE serice sunt, de asemenea, de ajutor, dar nu sunt specifice pentru astm. Radiografia toracicå ce aratå hiperinflaÆie este, de asemenea, irelevantå pentru diagnostic.